LYMPHATIC MALFORMATION / MALFORMASI LIMFATIK

Lesi vaskuler pada kulit dapat dibagi menjadi lesi yang didapat (Acquired vascular lesions) dan lesi kongenital (Congenital vascular lesions) atau Vascular Malformations (VMs). Vascular Malformation (VMs) adalah lesi vaskuler kongenital karena kelainan pembentukan vaskuler saat perkembangan embrio. VMs tidak berkembang namun dilatasi dari vaskuler tersebut secara bertahap terus membesar. Klasifikasi VMs berdasarkan dari tipe vaskuler adalah slow-flow lessions (kapiler, vena, limfatik), high-flow lessions (arteri) dan kombinasi dari slow/fast-flow lessions. Berdasarkan ukuran lumen limfatik, lesi dibagi menjadi microcystic lesions (lymphangiomas), macrocystic lesions (cystic hygromas) dan bentukan kombinasi (Medscape, 2010).

Lymphatic Malformation (LM) dulunya disebut sebagai lymphangioma merupakan malformasi vaskuler yang sering terjadi karena adanya gangguan pada perkembangan sistem duktus limfatikus. Patofisiologi dari pembentukan Lymphatic Malformation itu sendiri sampai sekarang masih sulit dimengerti sehingga belum ditemukan cara untuk mencegah pembentukannya. Lesi dari Lymphatic Malformation diklasifikasikan menjadi macrocystic (> 1 cm), microcystic (< 1 cm) atau gabungan dari keduanya. Lymphatic Malformation terbentuk dari bentukan cystic dan solid matrix element (fibrous tissue, smooth muscle dan microscopic cystic space). Pada lesi macrocystic lebih dominan bentukan cystic daripada solid matrix element, lesi ini biasa disebut dengan “Cistyc hygroma”. Sedangkan untuk lesi microcystic didapatkan multiple infiltrat pada soft tissue (kulit). Jenis lesi tersebut dapat mempengaruhi  tindakan pengobatan yang akan dilakukan, apakah akan dilakukan surgical resection atau nonsurgical ablation techniques (William, 2012).

Management dan Terapi Malformasi Limfatik

Management dan terapi malformasi limfatik terdiri dari management medis dan  managament bedah

1.      Management medis

•  Local pressure

      Stocking elastis dapat membantu mengurangi bengkak yang berhubungan dengan malformasi limfatik di ekstrimitas (Cohen et al, 2013).

•  Antibiotik

      Infeksi virus bakteri bisa menyebabkan infeksi akut malformasi limfatik. Infeksi ini berhubungan dengan pembengkakan akut, nyeri, tenderness, kemerahan, dan demam sistemik. Pada keadaan ini diperlukan antibiotik IV dan NSAID (Cohen et al, 2013).

•   Skleroterapi

      Injeksi sklerosan transkutan seperti alkohol atau sodium tetradecyl sulphate (STS) dapat membantu menurunkan malformasi limfatik. Injeksi ini sering digunakan untuk malformasi makrositik dan kombinasi lesi venous-lymphatic. Prosedurnya menyakitkan, sehingga harus dilakukan dengan general anasthesia (Cohen et al, 2013).Untuk lesi kistik yang besar dengan lokasi yang sulit untuk dilakukan interberensi pembedahan, dilakukan injeksi OK-432. OK-432 merupakan antibodi monoklonal yang diprosuksi dari inkubasi dan interaksi Streptococcus pyogenes dengan penicilin (Cohen et al, 2013). Terapi ini masih dalam penelitian namun pada beberapa kasus yang sulit terapi ini terbukti berhasil (Mulholland et al, 2010). Selain dengan substrat diatas. Skleroterapi juga dapat dilakukan dengan laser. Keuntungan penggunaan skleroterapi laser adalah hasil yang lebih baik dan lebih cepat dalam tatalaksananya (Fabulousleg, 2014).

2.      Management bedah

      Eksisi bedah total adalah terapi yang optimal terhadap malformasi limfatik, namun dalam proses pembedahan tersebut perlu mempertimbangkan:

o   Kontrol perdarahan intra operatif dan post operatif

o   Resiko terhadap organ lain yang berdekatan(Cohen et al, 2013).

Malformasi limfatik Macrocystic dan microcystic dari orbita pada gadis 6 tahun .Foto klinis dari seorang gadis 6 tahun (A) menunjukkan proptosis berat dan ecchymosis karena LM intraorbital yang besar. Gambar T2 coronal (B) orbital campuran makro dan microcystic LM kiri (panah) membungkus saraf optik (panah). Koronal T2 gambar (C) mendefinisikan elemen microcystic dari LM (panah). Kontras cystogram gambar (D) menunjukkan drainase kateter 5F dengan kontras untuk drainase dan ablasi elemen macrocystic (panah). Gambaran selama pengobatan AS mengarah pada microcyst (E) dengan jarum 25G (panah) paling kiri dari 2 microcyst, mengandung busa doksisiklin echogenic (panah melengkung). Panah lurus menunjukkan microcyst berdekatan yang akan diperlakukan berikutnya dengan busa doxycycline echogenic. Foto klinis 10 bulan setelah pengobatan (F) menunjukkan resolusi proptosis dan peningkatan ketajaman visual untuk 20/100 . Gambar dicetak ulang dengan izin Pediatric Arah 2011; Vol . 38 , NCH

Read More

Apa itu transfusi darah dan bagaimana klasifikasi golongan darah? ( Transfusion PART 1 )

Pasti semua pernah dengar tentang transfusi darah. Biasanya kita mendengar kata trasnfusi darah ketika ada peristiwa kecelakaan atau saat ada donor darah masal yang diadakan oleh PMI. Nah kali ini kita akan membahas mengenai apa yang dimaksud trasnfusi darah dan bagaimana penggolongan darah kita.

Transfusi darah adalah salah satu terapi medik berupa pemberian darah baik dalam bentuk utuh atau salah satu komponennya saja. Transfusi darah juga merupakan salah satu terapi medik  yang  berpotensi menimbulkan penyulit terbesar terhadap resipien, baik dalam jangka pendek seperti reaksi transfusi, jangka menengah berupa penularan penyakit dan dalam jangka panjang seperti reaksi imunologis. Oleh karena itu sebelum transfusi dilaksanakan harus dipertimbangkan bahwa manfaatnya jauh lebih besar daripada risikonya, apalagi jika masih ada cara lain untuk menaikkan komponen darah maka sebaiknya tidak diberiksan transfusi.

Pada anemia, transfusi baru layak diberikan jika pasien menunjukkan tanda kekurangan oksigen seperti rasa sesak, mata berkunang, berdebar (palpitasi), pusing, gelisah atau kadar Hb < 6 g/dl.

Golongan Darah

      Jenis golongan darah tergantung jenis antigen yang terdapat pada dinding eritrosit. Telah diketemukan 25 jenis golongan darah seperti ABO, Rhesus, Kell, Duffy, Lewis, MNS, Lutheran, Diego, P, I, dan lain-lain, tetapi yang paling penting dalam transfusi darah adalah golongan darah ABO dan Rh karena imunogenitas/antigenitas keduanya yang paling kuat.

Antigen Golongan Darah

         Antigen (Ag) yang bersangkut paut dengan golongan darah merupakan glikoprotein dengan berat molekul (BM) 300.000 dan terletak pada dinding sel eritrosit.

Urutan pengaruh genetik terhadap antigen A,B,H pada eritrosit sebagai berikut:

1. Bahan dasar mukopolisakarida diubah oleh gen-H menjadi ‘H-substance’
2. H-substance sebagian diubah oleh gen-A atau gen-B menjadi Ag-A atau Ag-B, sebagian lain tetap menjadi H-substance (sebagai bahan Ag-H)
3. Gen-O yang amorfik tidak dapat merubah H-substance
4. Gen-H sendiri membentuk Ag-H, dengan demikian gololongan darah ABO semuanya mengandung Ag-H, tetapi kadar Ag-H paling tinggi terdapat pada gol.darah O karena  H-substance banyak terkumpul disini.

  

   Hubungan Gen dan antigen golongan darah

Antigen A,B dan H  selain terdapat pada eritrosit juga terdapat pada :

1. Lekosit
2. Trombosit
3. Epidermis
4. Spermatozoa
5. Sel endotel vaskuler
6. Sel sinusoid limpa, sedangkan antigen golongan darah Rhesus hanya terdapat pada eritrosit saja.

  Hubungan golongan darah ABO, antigen dan aglutininnya

 Golongan darah Oh (Bombay)

Hampir semua orang memiliki genotip HH, sebagian kecil memiliki genotip Hh dan dalam keadaan yang sangat jarang memiliki genotip hh. Karena gen-H diperlukan untuk mengubah precursor substance menjadi  H-substance, maka orang yang memiliki genotip hh tidak dapat membentuk H-substance yang selanjutnya tidak akan terbentuk Ag-A atau Ag-B walaupun dia memiliki gen-A atau gen-B , maka orang ini dikatakan memiliki golongan darah Oh (Bombay) dimana di dalam serumnya mengandung anti-A dan anti-B dan anti-H,  sedangkan golongan darah O normal serumnya hanya mengandung anti-A dan anti-B.

Karena adanya anti-H pada golongan darah Oh (Bombay), maka golongan ini inkompatibel terhadap golongan darah O normal, dan dia hanya dapat menerima donor dari golongan darah Oh (Bombay).

--- TERIMAKASIH, SEMOGA BERMANFAAT ---

Read More