LYMPHATIC MALFORMATION / MALFORMASI LIMFATIK

Lesi vaskuler pada kulit dapat dibagi menjadi lesi yang didapat (Acquired vascular lesions) dan lesi kongenital (Congenital vascular lesions) atau Vascular Malformations (VMs). Vascular Malformation (VMs) adalah lesi vaskuler kongenital karena kelainan pembentukan vaskuler saat perkembangan embrio. VMs tidak berkembang namun dilatasi dari vaskuler tersebut secara bertahap terus membesar. Klasifikasi VMs berdasarkan dari tipe vaskuler adalah slow-flow lessions (kapiler, vena, limfatik), high-flow lessions (arteri) dan kombinasi dari slow/fast-flow lessions. Berdasarkan ukuran lumen limfatik, lesi dibagi menjadi microcystic lesions (lymphangiomas), macrocystic lesions (cystic hygromas) dan bentukan kombinasi (Medscape, 2010).

Lymphatic Malformation (LM) dulunya disebut sebagai lymphangioma merupakan malformasi vaskuler yang sering terjadi karena adanya gangguan pada perkembangan sistem duktus limfatikus. Patofisiologi dari pembentukan Lymphatic Malformation itu sendiri sampai sekarang masih sulit dimengerti sehingga belum ditemukan cara untuk mencegah pembentukannya. Lesi dari Lymphatic Malformation diklasifikasikan menjadi macrocystic (> 1 cm), microcystic (< 1 cm) atau gabungan dari keduanya. Lymphatic Malformation terbentuk dari bentukan cystic dan solid matrix element (fibrous tissue, smooth muscle dan microscopic cystic space). Pada lesi macrocystic lebih dominan bentukan cystic daripada solid matrix element, lesi ini biasa disebut dengan “Cistyc hygroma”. Sedangkan untuk lesi microcystic didapatkan multiple infiltrat pada soft tissue (kulit). Jenis lesi tersebut dapat mempengaruhi  tindakan pengobatan yang akan dilakukan, apakah akan dilakukan surgical resection atau nonsurgical ablation techniques (William, 2012).

Management dan Terapi Malformasi Limfatik

Management dan terapi malformasi limfatik terdiri dari management medis dan  managament bedah

1.      Management medis

•  Local pressure

      Stocking elastis dapat membantu mengurangi bengkak yang berhubungan dengan malformasi limfatik di ekstrimitas (Cohen et al, 2013).

•  Antibiotik

      Infeksi virus bakteri bisa menyebabkan infeksi akut malformasi limfatik. Infeksi ini berhubungan dengan pembengkakan akut, nyeri, tenderness, kemerahan, dan demam sistemik. Pada keadaan ini diperlukan antibiotik IV dan NSAID (Cohen et al, 2013).

•   Skleroterapi

      Injeksi sklerosan transkutan seperti alkohol atau sodium tetradecyl sulphate (STS) dapat membantu menurunkan malformasi limfatik. Injeksi ini sering digunakan untuk malformasi makrositik dan kombinasi lesi venous-lymphatic. Prosedurnya menyakitkan, sehingga harus dilakukan dengan general anasthesia (Cohen et al, 2013).Untuk lesi kistik yang besar dengan lokasi yang sulit untuk dilakukan interberensi pembedahan, dilakukan injeksi OK-432. OK-432 merupakan antibodi monoklonal yang diprosuksi dari inkubasi dan interaksi Streptococcus pyogenes dengan penicilin (Cohen et al, 2013). Terapi ini masih dalam penelitian namun pada beberapa kasus yang sulit terapi ini terbukti berhasil (Mulholland et al, 2010). Selain dengan substrat diatas. Skleroterapi juga dapat dilakukan dengan laser. Keuntungan penggunaan skleroterapi laser adalah hasil yang lebih baik dan lebih cepat dalam tatalaksananya (Fabulousleg, 2014).

2.      Management bedah

      Eksisi bedah total adalah terapi yang optimal terhadap malformasi limfatik, namun dalam proses pembedahan tersebut perlu mempertimbangkan:

o   Kontrol perdarahan intra operatif dan post operatif

o   Resiko terhadap organ lain yang berdekatan(Cohen et al, 2013).

Malformasi limfatik Macrocystic dan microcystic dari orbita pada gadis 6 tahun .Foto klinis dari seorang gadis 6 tahun (A) menunjukkan proptosis berat dan ecchymosis karena LM intraorbital yang besar. Gambar T2 coronal (B) orbital campuran makro dan microcystic LM kiri (panah) membungkus saraf optik (panah). Koronal T2 gambar (C) mendefinisikan elemen microcystic dari LM (panah). Kontras cystogram gambar (D) menunjukkan drainase kateter 5F dengan kontras untuk drainase dan ablasi elemen macrocystic (panah). Gambaran selama pengobatan AS mengarah pada microcyst (E) dengan jarum 25G (panah) paling kiri dari 2 microcyst, mengandung busa doksisiklin echogenic (panah melengkung). Panah lurus menunjukkan microcyst berdekatan yang akan diperlakukan berikutnya dengan busa doxycycline echogenic. Foto klinis 10 bulan setelah pengobatan (F) menunjukkan resolusi proptosis dan peningkatan ketajaman visual untuk 20/100 . Gambar dicetak ulang dengan izin Pediatric Arah 2011; Vol . 38 , NCH